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患者男,23岁.四肢无力5天.无明显诱因出现腰骶部不适,外院输液治疗,具体用药不详,逐渐出现四肢无力、麻木,以双下肢明显,伴有尿潴留,四肢抬起困难,不能站立、行走.神经系统检查:左下肢近端肌力3级,远端肌力3级;右下肢近端肌力Ⅰ级,远端肌力1级,肌张力减低;颈髓3-4水平以下痛温觉减退,深感觉无阳性体征。
颈椎MR检查:C6-7椎体水平髓外硬膜内见长柱形等T1长T2异常信号，其内见等T2信号，周边见条状短T2信号，边界清晰，大小约为13.8mm×8.8mm×28.5mm，局部脊髓受压并向左后方移位，增强扫描病灶呈不均匀明显强化，其边缘可见低信号，另见软脊膜、软脑膜增厚并多发结节样强化。横轴位示病变向右侧C6/7椎间孔延伸。颅脑MR平扫:脑内见多发大小不等类圆形长T1长T2信号，FLAIR及DWI均为高信号，颅内病灶最大者约16mm×14mm×10mm，周围可见水肿信号。
手术与病理:切开硬脊膜，在髓外硬膜内脊髓右侧探及肿瘤，瘤组织质地软韧相间，血供丰富，伴固态陈旧血块。肉眼见灰白、灰红碎组织多块，肿瘤细胞大小一致，呈圆形，细胞核圆形，略偏位，无明显核仁，间质多发勃液变,免疫组化示肿瘤细胞CD99阳性、EMA阳性,Vimentin与S-100均散在阳性,CK、Myogenin、MyoD1和Desmin阴性，Ki-67阳性率约30％。病理诊断为硬膜内脊索瘤。
脊索瘤发生于硬膜内罕见，可能与脊索迷走有关，文献报道只有30余例，部分易发生远隔转移及脑积液种植转移。影像学检查以MR为主，典型者T1WI呈低信号，部分区域可见片状高信号，多为出血或粘液所致;T2WI呈高信号，与肿瘤内的空泡细胞及薪液基质有关。肿瘤内还可见纤细低信号，为纤维分隔。邻近骨质可见不规则骨质破坏。增强扫描呈中度或明显强化。远处转移约占10%-43%，常见的转移部位依次为肺、淋巴结、肝、骨、皮肤等，所述病例MR增强发现软脑膜、软脊膜多发结节样强化以及硬膜不均匀增厚，及脑内多发转移瘤，考虑为血行转移和蛛网膜下腔种植转移所致。本病需与脊膜瘤和神经鞘瘤鉴别。