Berry综合征的诊断及手术治疗

• 作 者: 柏松;郭健;郑佳;丁楠;李晓峰;
• 机 构: 首都医科大学附属北京儿童医院
• 出 处: 第九届全国小儿心胸外科学术交流会
• 发表日期: 2014年期

本文将对我院2013年1月至2014年3月期间实施手术治疗的3例Berry综合征患者临床资料进行分析,并结合文献对一期手术矫治berry综合征进行探讨.本综合征患儿有着独特的胚胎发育异常，在胚胎发育的第5-8周，动脉间隔发育，同时第6对动脉弓形成左、右肺动脉，此时主、肺动脉间隔形成。若间隔分隔异常或第6主动脉弓迁移异常，形成升主动脉和肺动脉干之间存在交通或者右肺动脉直接起源于升主动脉;由于主、肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉，致使血液分流至肺循环，主动脉弓降部供血量减少，导致主动脉弓发育不良、狭窄或中断。由于其独立的胚胎学发育异常，因而一般将以上畸形完整视为综合征而不是随机的组合。个别患者可合并冠状动脉异常起源，起自主肺动脉。目前，临床诊断和评估Berry综合征的方法主要包括超声心动图以及心脏增强CT，国内杨亚利等认为以往Berry综合征诊断的金标准为心导管造影，但由于患儿通常年龄较小，症状较重，因而风险较高。经胸超声心动图确能准确评估Berry综合征及合并畸形，是术前诊断的首选方法。手术方法包括重建主动脉弓，关闭主、肺动脉间隔缺损，以及处理右肺动脉起源异常，以往手术往往分期进行，先进行主动脉弓修复，然后修补主、肺动脉间隔缺损，但效果多不满意，现在一期根治手术矫治取得了良好的手术效果。对于主动脉弓的重建，可选择用左锁骨下动脉或者人造血管材料进行矫治，也可直接将降主动脉与主动脉弓吻合;对于右肺动脉起源异常，可以选择重新移植或者补片分隔，补片分隔有远期狭窄的可能，但可避免因血管移植造成的组织缺血后果。总之，无论何种方法，手术原则是保证主动脉弓及右肺动脉术后无张力，无狭窄。