【摘 要】
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目的:提高对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并噬血细胞综合征(HLH)的认识和鉴别诊断,探讨合并HLH的儿童ALL的特点. 方法:回顾性分析以HLH为首发表现的ALL患儿的临床资料,并
【机 构】
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青岛大学附属医院血液儿科 266003
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目的:提高对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)合并噬血细胞综合征(HLH)的认识和鉴别诊断,探讨合并HLH的儿童ALL的特点.
方法:回顾性分析以HLH为首发表现的ALL患儿的临床资料,并进行文献复习.
结果:自2006至2012年在本院住院的2例患儿初诊HLH,4~8个月后诊断为ALL.男女各1例,年龄分别为8岁、2岁.首诊时,表现为反复高热10~20d,1例伴有面黄,皆有肝脏或脾脏轻度肿大,血常规示2种细胞成分减少,D-D明显增高,FIB下降,甘油三酯明显增高,其中1例SGPT升高;血清铁蛋白明显升高;骨髓象发现噬血细胞及网状细胞增高,巨核细胞不减少,粒红比例降低,男孩10天内2次骨髓象幼稚淋巴细胞0.5%,女孩7d内2次原始幼稚淋巴细胞皆4%;EBV-IgM阳性,其中1例同时CMV-IgM阳性.淋巴细胞亚群CD3-CD56+降低、CD4/CD8正常,CD19正常或升高、CD3-HLADR+升高、CD3+HLADR+降低,CD3+CD25+正常或升高.
结论:ALL可首发表现为HLH,并可合并EBV感染,HLH患儿需注意血液肿瘤的鉴别和密切随访;首发表现为HLH或合并HLH的ALL患者可能预后较差,提示需要调整化疗方案。
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