肺动脉分支狭窄所致肺动脉高压2例报道

• 作 者: 沈捷;
• 机 构: 上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心血管内科 200040
• 出 处: 中华医学会第十八次全国儿科学术会议
• 发表日期: 2013年期

目的：分析2例因肺动脉分支狭窄引起的肺动脉高压的不同病因,并探讨肺动脉高压规范化诊疗的必要性.方法和结果：本文收集病例为本科室近期收治的2例以"肺动脉高压"为初步诊断住院的病人.病例1,女,9岁,因"发现心脏杂音10月余"入院,半年前曾有阵发胸痛病史,能自行缓解.体检可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音,SPO2 95％;心脏超声提示继发孔房间隔缺损25mm,三尖瓣中重度返流(根据返流速度估算肺动脉压力72mmHg),肺动脉瓣中度返流(据此估算肺动脉压力61mmHg).心电图:右室大,V1-4导联T波倒置.胸片:肺纹理增粗,心影增大.胸部CT提示肺纹理分布不均匀,未见肺间质病变.该病人曾在当地医院行心血管造影检查,静脉前列地尔扩血管试验阴性,诊断为"先天性心脏病,房间隔缺损(大),重度肺动脉高压(特发性可能)",认为无外科手术指征.结论：以往在对肺动脉高压的心血管造影检查中，常规测量肺小动脉楔压以及肺小动脉楔入造影，而并没有要求常规做肺动脉造影，尤其是肺动脉分支造影，这样很容易造成肺动脉分支狭窄的漏诊，根据经验，推荐心血管造影时常规进行肺动脉总干或者是肺动脉分支造影，可以避免不必要的误诊和漏诊，尤其是肺动脉总干压力波形与右心室类似的情况。同时，对于单纯性先心病不能完全解释的肺动脉高压，建议进行心血管造影检查，明确是否有其它原因导致的肺高压。