【摘 要】
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目的 探讨生物制剂依那西普(恩利)治疗2例幼儿抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ASV)的临床疗效及安全性,同时提高对幼儿ANCA相关性血管炎(ASV)的认识.方法 2011年11月至2012年2月期间对我科2例幼儿ASV在激素(每日0.5 mg/kg)+缓解病情药(甲氨蝶呤+纷乐+骁悉)基础上给予皮下注射依那西
【机 构】
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广州市妇女儿童医疗中心/广州市儿童医院过敏免疫风湿病科,广东 广州 510120
【出 处】
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庆祝中国当代儿科杂志创刊15周年大会暨当代儿科论坛
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目的 探讨生物制剂依那西普(恩利)治疗2例幼儿抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ASV)的临床疗效及安全性,同时提高对幼儿ANCA相关性血管炎(ASV)的认识.方法 2011年11月至2012年2月期间对我科2例幼儿ASV在激素(每日0.5 mg/kg)+缓解病情药(甲氨蝶呤+纷乐+骁悉)基础上给予皮下注射依那西普(恩利)治疗,(每周0.8 mg/kg).观察其临床表现的改善,监测血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、肝肾功能、影像学改变等；记录药物不良反应的情况.结果 (1)2例ASV患儿,发病年龄2～3岁,其中男、女各1名.临床表现均有反复颜面躯干红色斑丘疹,血清髓过氧化物酶ANCA(myeloperoxidase-ANCA,MPO-ANCA)阳性.(2)其中1例女性患儿,病程2年,临床表现伴有肢体瘫痪、面瘫及失语症状；MRI检查左侧额颞顶叶多发脑梗塞,肾动脉CTA检查提示：双肾动脉狭窄,符合大动脉炎改变.在激素+缓解病情药物(甲氨蝶呤、纷乐、骁悉)+抗凝治疗下,患儿病情仍反复；2011年12月给予每周皮下注射依那西普(恩利)0.8 mg/kg治疗,2个月后肢体活动恢复稳定,皮疹减少,复查MRI左侧额颞顶叶多发脑梗塞面积减少.(3)另一例男性患儿,病程1年3个月,在激素+缓解病情药物治疗期间皮疹反复出现,CRP波动在3.6 mg/dl～12.8 mg/dl,ESR波动在25 ～ 47 mmol/h；2011年11月给予每周皮下注射依那西普(恩利)0.8 mg/kg治疗,皮疹消退稳定,ESR及CRP均降至正常范围.治疗期间未出现严重感染和结核.结论 幼儿ASV发病年龄早,症状反复；采用依那西普(恩利)联合治疗幼儿ASV有较好的疗效及安全性.
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