【摘 要】
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目的：报道1例原发性肝淀粉样变病例,为临床医生,尤其是低年资医生或基层医院医生提供一个临床诊治的新思路,进一步提高对原发性肝淀粉样变这一疾病的的认识水平,减少临床诊疗过程中的误诊误治,为医生提供临床经验,为患者提供优质诊疗,减少住院时长及医疗费用支出,构建良好医患关系.方法：详细分析本院2015年04月诊治并经病理学确诊的原发性肝淀粉样变1例,并结合大量国内外文献,对本病的临床表现、辅助检查手段、
【机 构】
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吉林大学第二医院肝胆胰内科,长春130041
【出 处】
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2017中国医师协会消化医师分会年会
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目的：报道1例原发性肝淀粉样变病例,为临床医生,尤其是低年资医生或基层医院医生提供一个临床诊治的新思路,进一步提高对原发性肝淀粉样变这一疾病的的认识水平,减少临床诊疗过程中的误诊误治,为医生提供临床经验,为患者提供优质诊疗,减少住院时长及医疗费用支出,构建良好医患关系.
方法：详细分析本院2015年04月诊治并经病理学确诊的原发性肝淀粉样变1例,并结合大量国内外文献,对本病的临床表现、辅助检查手段、诊断依据、治疗以及预后进行讨论分析.
结果：患者以右上腹隐痛、腹胀、肝大为主要临床表现;既往：1年前因不明原因脾脏破裂于本院肝胆胰外科行脾脏切除手术;查体：体温：36.5℃,脉搏：90次/分,呼吸：18次/分,血压：90/70mmHg;一般状态差,心肺查体未见明显异常;右上腹局部膨隆,腹部正中可见一长约10cm纵行手术瘢痕,腹部无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脏剑突下约20cm,肋下及盆腔,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,肝区叩击痛阳性,肠鸣音4次/分.辅助检查结果如下：脾脏切除术后病理：(脾)内有较多出血,有血肿形成,周围脾白髓萎缩,红髓间质有玻璃样变性,符合陈旧性脾破裂伴血肿形成;肝功提示：碱性磷酸酶明显升高,白蛋白减低,球蛋白升高;肾功提示尿素氮及肌酐水平均有轻度升高：尿常规提示尿蛋白3+;凝血常规提示凝血酶原时间明显延长,凝血酶原活动度明显降低;余抽血化验未见明显异常;腹部CT示肝脏体积明显增大,肝脏实质强化不均匀,胆囊结石.肝穿刺组织病理活检：肝细胞索变性坏死,有炎细胞浸润,肝索内肝细胞间有粉染无结构物质,免疫组化染色结果：CD34(-)、刚果红染色(+).
结论：对肝淀粉样变缺乏诊治经验是该病误诊的原因之一,以腹痛、肝大为主要临床表现极易误诊为脂肪肝,肝硬化及原发性肝癌.当临床上遇到肝脏肿大明显伴碱性磷酸酶明显升高且与其他肝功生化指标变化不平行时,尤其合并多器官受累表现者,须警惕肝淀粉样变的可能,确诊的惟一方法是肝穿刺行组织病理检查,但应注意出血等并发症.
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