【摘 要】
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目的 探讨肺尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的特点及诊治,提高对本病的认识.方法 回顾我院诊治的1例患者资料,并对相关文献进行系统性分析,归纳其特点.结果 1、本例：女性,52岁,以咳嗽、胸痛、气促为主诉,胸部CT示右肺内巨大不规则团块影,肺内其余部位见多个类圆形的高密度结节影.PET扫描其余部位未见转移灶.经皮肺穿刺病理诊断本病.予IE方案化疗6周期,期间肺内病灶明显吸收.停化疗复查病灶增大.2、
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 探讨肺尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的特点及诊治,提高对本病的认识.方法 回顾我院诊治的1例患者资料,并对相关文献进行系统性分析,归纳其特点.结果 1、本例：女性,52岁,以咳嗽、胸痛、气促为主诉,胸部CT示右肺内巨大不规则团块影,肺内其余部位见多个类圆形的高密度结节影.PET扫描其余部位未见转移灶.经皮肺穿刺病理诊断本病.予IE方案化疗6周期,期间肺内病灶明显吸收.停化疗复查病灶增大.2、系统性文献分析：至今全球仅35例报道.各年龄段均可发病,20～29岁是发病高峰,平均年龄29.9岁,男：女1.2：1.以咳嗽、胸痛、发热为主要临床表现.影像学表现为肺部单发的较大的占位,边界清楚,增强示不均匀强化.肺组织形态学上均为小细胞肿瘤.免疫组化CD99阳性率为94.3％,NSE、波性蛋白亦高表达.综合治疗患者的生存时间较单纯化疗患者的长,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 ①本病好发于中青年,以咳嗽、胸痛、发热为主要临床表现.②影像学+病理为主要诊断方法 .③综合治疗可提高患者生存率,为主要治疗方法 ,无转移者以手术为主的综合治疗,有转移者则以化疗为主.化疗主要为CVA/IE方案每3周交替,至少行7个周期.
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