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目的:报到两例典型的小肠淋巴管扩张症(IL)的临床特点。
方法：分析本院诊断的两例IL，一例为原发性IL，另一例为继发性IL，结合文献复习，探讨两例IL临床表现、诊断和治疗的异同点。
结果：原发性IL的临床症状突出且典型，即严重且难以纠正的低蛋白血症和乳糜漏，只要能考虑到该疾病就可以得到正确的诊断；继发性IL症状不十分突出，尤其是那些继发于进展缓慢的疾病患者，但均会出现吸收不良综合症的表现，所以对出现吸收不良综合征的后腹膜疾病患者提高IL的警惕，会尽早发现这些患者。具有内镜下典型的表现，结合病理学即可确诊。给予充足热量，主要含中链三酰甘油(MCT)的饮食是目前几最基础的治疗。
结论：应充分认识IL的临床表现，对出现吸收不良综合征的后腹膜疾病患者要提高淋巴管疾病的警惕。小肠镜是确诊IL简单易行的方法。恰当的营养支持治疗是这类疾病治疗的基础。