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目的研究后路枕颈融合内固定治疗儿童上颈椎畸形伴枕颈不稳的方法和效果。方法 对北京儿童医院骨科2012年9月至2015年5月CT确诊并后路枕颈融合内固定手术的38例上颈椎畸形患儿的临床资料进行回顾性分析。其中35例一期采取后路枕颈融合内固定治疗,3例钛缆固定后随访效果不佳改枕颈融合内固定。