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特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明的致死性纤维化性肺疾病.随着肺组织病理学的进展和胸部HRCT的广泛应用,呼吸科医生对IPF认识水平普遍提高.最新的循证指南提出,胸部HRCT表现为典型的普通型间质性肺炎(UIP)是诊断IPF最重要的依据之一.呼吸科医生无法回避的是,IPF尚无有效的治疗药物.虽然糖皮质激素作为“标准治疗”曾被写入IPF的共识，但是没有可信服的临床证据证实激素对IPF是有效的。以基础研究为支撑的IPF发病机制，已经由“炎症学说”转变为“损伤修复学说”，即肺纤维化是肺泡上皮损伤与异常修复的结果。因此，激素治疗IPF缺乏理论依据。而且，激素使中老年IPF患者难以获得治疗收益而面临诸多潜在的副作用，或使原有合并症如糖尿病、心脑血管疾病和骨质疏松等恶化。不使用激素，呼吸科医生在IPF治疗上、仍有可为。氧疗、康复治疗，以及IPF合并症(如胃食管反流、气道高反应、静脉血栓栓塞症和肺动脉高压等)的治疗可能具有积极意义。同时，新药的研发给IPF的非激素治疗带来希望。临床试验表明，抗纤维化药物吡非尼酮可能延缓IPF患者肺功能的下降。