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原发性喉气管肿瘤是指原发于喉、气管及支气管内的肿瘤，可分为良性及恶性，良性肿瘤以囊肿、血管瘤、纤维瘤及乳头状瘤等为主；恶性肿瘤以恶性纤维瘤、黏液表皮样癌、腺泡细胞癌及横纹肌肉瘤为主.在儿童多为良性肿瘤，恶性肿瘤则较为罕见，约占同类病例的0.05％.患儿多早期缺乏特异性临床表现，一般放射检查也无特异性征象，因此在临床上误诊、漏诊率较高.本文介绍了近年来国内外对于儿童原发性喉气管肿瘤的诊断和治疗进展，并结合我科近年来开展的若干手术病例进行说明.