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肺部原发性恶性肿瘤中，常见的是支气管肺癌，包括鳞状细胞癌、腺癌、细支气管肺泡癌、大细胞癌以及小细胞肺癌。约占肺部原发性恶性肿瘤的98％以上。除此之外，其他肺部原发性恶性肿瘤，仅占1-2％。我们称之为少见肺原发性肿瘤。这些肿瘤在生物学、诊断学、鉴别诊断和预后等方面都与支气管肺癌相似，容易混淆。本文收集部分少见肿瘤病例，复习相关文献，简略总结以供参考。