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目的：探讨儿童骨盆原发恶性肿瘤切除术后不同的功能重建方式和疗效分析。方法：自2000年6月至2010年12月某科对21例10-19岁的骨盆原发恶性肿瘤患者行内半骨盆切除功能重建的保肢手术。其中男性14例，女性7例。21例忠者中12例为Ewing肉瘤，8例为骨肉瘤，1例为间叶性软骨肉瘤。按照Enneking骨盆肿瘤分区，单独累及Ⅰ区的有6例，Ⅱ区和III区的并1例，累及Ⅰ+ Ⅳ区5例Ⅰ+Ⅳ区3例，Ⅱ+Ⅲ区3例和Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ区2例。除单独累及Ⅲ区的Ewing肉瘤忠者1例患者化疗后扩大切除未重建和1例单独累及Ⅱ区的毛细血管扩张性骨肉瘤术前穿刺误诊为动脉瘤样骨囊肿行刮除骨水泥填充术，术后患者拒绝再手术而接受化疗和放疗。其他累及Ⅰ区的6例和Ⅰ+Ⅳ区的3例患者切除后行骨水泥+斯氏针、灭活骨+钢板螺钉、椎弓根钉固定骶骨和髋臼+白体腓骨移植或骨水泥等重建。累及Ⅰ+Ⅱ区的5例和Ⅱ+Ⅲ区的3例忠者行组配式人工半骨盆置换。累及Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ 区的2例患者中，1例采用股骨头自体移植+组配式人工半骨盆置换，另一例采用腰椎椎弓蝶钉+灭活骨+全髋关节置换术。结果：所有患者没有围手术期死亡，8例(38％)出现并发症，包括7例出现伤口不愈合，1例灭活骨感染，清创后取出改为骨水泥填充。术后平均随访35.6个月(6-122个月)，5例局部复发(23.8％)，肺转移10例(47.6％)，其中2例伴其他部位骨和颅脑转移。至最后一次随访时，11例死亡，10例存活，Kaplan-Meier生存曲线分析五年生存率为37.9％。未累及Ⅱ区的患者肿瘤切除功能重建术后功能 MSTS 评分82％，Ⅱ区切除术后人工假体置换术后功能MSTS评分65％。结论：儿童骨盆原发恶性肿瘤最常见Ewing肉瘤，其次为骨肉瘤。儿童骨骼发育未成熟，骨盆肿瘤切除后需要重建避免发育引起的严重骨盆倾斜和肢体不等长。Ⅰ区和Ⅰ+Ⅳ区切除以生物性重建为佳，累及Ⅱ区的肿瘤可选择人工假体置换。儿童骨盆恶性肿瘤切除后复发率和肺转移率高，生存率低于肢体恶性肿瘤。