论文部分内容阅读
目的：回顾性分析浙江中医药大学附属一院血液科近6年住院非重型再生障碍性贫血(NSAA)患者治疗情况,分析输血依赖NSAA临床特征和治疗转归,为选择合适治疗提供依据.方法：回顾性分析浙江中医药大学附属一院2000年至2015年住院诊断NSAA178例,初诊110例(61.8％),非初诊68例(38.2％),男91例(51.1％),女87例(48.9％)；中位年龄32岁(18岁-82岁),其中输血依赖NSAA91例,进一步分析成人输血依赖NSAA临床特征和治疗转归.结果：可随访输血依赖NSAA91人(51.1％),男66例(61.7％),女41例(38.3％),中位年龄32岁(18岁-81岁),中位随访时间30月(6月-67月), 治疗方案 (1)雄激素+中药：雄性激素可明显促进红细胞系造血,甚至可能有助于外周血三系回升,多用于非依赖输血NSAA,非依赖成分输血,外周血常维持于安全水平；也可用于IST无效或无法接受IST的患者.定期观察血常规变化；(2)环孢素+雄激素+中药：外周血低于正常；依赖成分输血,或因ANC明显降低,存在严重感染倾向者,不具备使用ATG+环孢素或是异基因造血干细胞移植的条件；老年NSAA、孕妇NSAA；外周血尚处于安全水平,不需联合ATG治疗；(3) ATG+环孢素+雄激素+中药： 依赖成分输血,或因ANC明显降低,存在严重感染倾向者,雄激素并有助于提高ATG的疗效；(4)异基因造血干细胞移植： 依赖成分输血,IST无效,有合适的供者.其中CR 39例(42.9％),PR 22例(24.2％),CR +PR 61例 (67％),NR30例(33％),其中转化为SAA3例(10％),死亡20例(66.7％),输血依赖中18例异基因造血干细胞移植并发症,2例死亡患者均发生在移植后1个月内,均为抢救性移植,1例输血依赖NSAA转重再患者移植(亲缘间全相合)前出现全身皮肤感染,移植后2周内感染未得到控制,死于脓毒性休克,电解质紊乱.另1例肝炎后再生障碍性贫血,移植(母供子半相合)后4周死于脓毒性休克,其余16例患者急性移植物抗宿主反应(aGVHD)2例,表现为出血性膀胱炎、腹泻各1例,甲强龙治疗控制正常,慢性移植物抗宿主反应(cGVHD)3例,1例表现为肠道GVHD及皮肤黏膜的GVHD,1例表现为肺部曲霉菌感染,1例表现为病毒感染,泊沙康唑抗真菌,环孢素加量及糖皮质激素免疫抑制,抗CD52的单抗,抗病毒,增强抵抗力使用后好转,近期及远期肝功能损伤及肾能异常各1例,护肝、护肾后好转, 上述远期并发症需进一步随访.结论：ATG联合CsA治疗成人输血依赖NSAA有效率达80％,可以作为一线治疗选择,异基因造血干细胞移植治疗输血依赖NSAA虽然存在GVHD、严重感染出血等高风险,但复发率低,推荐有合适供者尽可能选择异基因造血干细胞移植.