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目的 目的：节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)是一种由相对成熟的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维细胞组成的良性肿瘤,多发于后纵隔。临床上起源于GN 的恶性外周神经鞘膜瘤十分罕见,截止到2014 年,文献上报道过的起源于节细胞神经瘤的MPNST 不足20 例,本文观察起源于节细胞神经瘤(GN)的恶性外周神经鞘膜瘤组织形态学特点,并探讨诊断与鉴别诊断。