【摘 要】
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高起状鱼鳞病(IHCM)是一个描述性的名词，包括一系列异质性的皮肤病，临床表现主要有大的、尖状的、或沈状角化过度，常比喻为“豪猪状”.不过近来发现其中有些属于表皮松解角化过
【出 处】
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第四届中国西部地区皮肤性病学术研讨会
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高起状鱼鳞病(IHCM)是一个描述性的名词，包括一系列异质性的皮肤病，临床表现主要有大的、尖状的、或沈状角化过度，常比喻为“豪猪状”.不过近来发现其中有些属于表皮松解角化过度，一般由KRT1和KRTIO突变引起的一类角化过度和水疙形成的显性遗传性皮肤病，还有另外一型叫Curth-Macklin高起状鱼鳞病却从未有水疤发生，组织病理上无表皮松解现象。本病非常罕见，超微结构具特征性:角蛋白中间纤维丝聚集成连续的外周壳，这与细胞外空晕和双核的形成有关，中间纤维的排列也发生紊乱并断裂。本文对一例Curth-Macklin高起状鱼鳞病患者的临床资料、治疗方法进行了介绍，并对治疗结果和疗效进行了总结。
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