论文部分内容阅读
目的 报告进行性结节性组织细胞瘤1例,探讨其临床特点、诊断和治疗方法,以期对该病进行正确的诊治。方法 了解患者病史及其诊治经过,对患者做全面临床检查、病理检查、相关实验室检查、影像学检查、骨髓细胞学及免疫组化检查。结果 患者男,37岁,7月前发现右耳后一枚绿豆大的丘疹,表面光滑,初较软,后渐硬,无痒痛。丘疹持续不消退,未明显扩大,亦未自行破溃,之后头皮、面部、四肢、躯干先后出现少数散在类似皮疹,曾自行将皮损挤破,可挤出粘稠血性液体。近半月来仍间断出现新皮疹,长大至黄豆大小即终止。否认既往无类似发作史及家族病史。皮肤科检查：周身多发散在绿豆至黄豆大小的丘疹,半球形,部分丘疹表面光滑有光泽,可见毛细血管扩张,少数几个表面皮纹明显,表面及周围有少许脱屑。边界清楚,浸润不明显,未发现破溃。头面部皮疹较多,躯干四肢皮疹较少,左侧腘窝处可见一枚皮疹,双手、足部、口腔粘膜及外生殖器部位未见皮疹。血、尿常规及血生化无异常。髂前部位骨髓穿刺检查：骨髓象未见明显异常。胸腹部CT平扫及增强扫描均提示：右肺中叶内侧段少许炎症性病变；回盲部多发小淋巴结。取背部一枚皮损病理活检示：角化不全,棘层轻度增厚,真皮内见梭形组织细胞弥漫浸润,病变与周围组织境界清楚,梭形细胞核呈卵圆形,核仁明显,胞质不同程度空泡化改变,未见有丝分裂像。其间有LCA(+++)、MPO(+)、S-100(-)。诊断：进行性结节性组织细胞瘤。因皮疹出现时间较短,皮疹较小,试予液氮冷冻治疗两次,皮损大部分消退。随访至今未见冷冻部位皮疹再次复发。结论 进行性结节性组织细胞瘤为及罕见疾病,在诊断复杂的疑难病例或罕见病例时,及时的病理切片及免疫组化检查有助于确诊。本病治疗方法、治疗时机和远期疗效等均有待探索,内脏可能出现的损害也是其随访重点。