【摘 要】
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静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)的标准治疗包括根据体重调整剂量的低分子肝素,序贯根据INR调整剂量的维生素K拮抗剂(vitamin K antagonist,VKA),至少需要三个月的治疗.对于具有反复发生静脉血栓和栓塞倾向的患者,例如不明原因的近端深静脉血栓和/或肺栓塞(pulmonary embolism,PE),需要延长抗凝治疗时间.达比加群(直接凝血酶抑
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静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)的标准治疗包括根据体重调整剂量的低分子肝素,序贯根据INR调整剂量的维生素K拮抗剂(vitamin K antagonist,VKA),至少需要三个月的治疗.对于具有反复发生静脉血栓和栓塞倾向的患者,例如不明原因的近端深静脉血栓和/或肺栓塞(pulmonary embolism,PE),需要延长抗凝治疗时间.达比加群(直接凝血酶抑制剂),与利伐沙班、阿哌沙班或依杜沙班(均为直接Ⅹa因子抑制剂)构成了新一代的抗凝药.这些药物均以固定剂量口服给药,不需要进行凝血指标监测,它们与治疗急性VTE的传统药物相比,疗效类似,安全性至少相当.而对于长期抗凝治疗来说,达比加群与华法林疗效相当,但出血的风险更低.与安慰剂相比,达比加群、利伐沙班和阿哌沙班可将血栓复发的风险降低65％,而严重出血的风险是可接受的.低剂量的阿司匹林也能够将复发的风险降低25％ ～40％,并且在合并动脉疾病的患者中尤为有效.在不久的将来,新型抗凝剂很可能会取代传统药物,用于治疗多数的VTE患者.但对于血流动力学不稳定的肺栓塞、肾功能不全、与肿瘤或妊娠相关的VTE患者,新型抗凝剂却并不适合.目前还没有针对这些药物的解救剂,而如何有效处理危及生命的出血也尚不清楚.
其他文献
罕见出血性疾病(RBDs)是一种Ⅱ因子、V因子、Ⅶ因子、Ⅹ因子、Ⅺ因子、ⅩⅢ因子以及Ⅴ因子联合Ⅷ因子(FⅤ+FⅧ)缺陷的遗传性疾病,占全部遗传性出血疾病的3％-5％,呈常染色体隐性遗传.RBDs的患病率从Ⅱ因子和ⅩⅢ因子缺乏的200万分之一到Ⅶ因子缺乏的50万分之一不等.然而一些国家由于存在近亲结婚,RBDs的患病率与血友病乙的患病率相当.RBDs出血严重程度不一.由于RBDs发生率低,对其合理治
免疫性血小板减少性症(ITP)是一种罕见的出血性疾病,伴有显著的病理生理学异质性,从而导致其临床表现多样,治疗反应不易预测.儿童常出现短期的血小板减少症;但有20％-30％患儿为持续性和慢性ITP,其中极少数患儿为难治性和严重ITP.由于ITP较少见,因此由研究者驱动的临床性、特别是学术性的研究常难以开展.医疗费用高、人力资源不足以及管理需求增加成为ITP诊疗技术进步的障碍.学术界已意识到上述困难
本综述将总结新生儿和儿童血栓症的诊疗进展,包括流行病学改变、VTE结局以及抗血栓药物的发展.本文还将讨论政府对该病的认识以及制定的相应解决计划.
遗传性/先天性骨髓(BM)衰竭综合征是由多种疾病组成的一组综合征.它的特征是骨髓衰竭常伴有一种或多种造血系统外的异常.骨髓衰竭可涉及造血系统全系或一系,常在儿童期出现临床表现,但有些病例也可直至成人期才出现临床表现.而且,一些最初被认为是"特发性再生障碍性贫血"的患者可能只是这些遗传性综合征的隐匿表现.目前对这些综合征的遗传学研究已取得显著进步.迄今已发现超过50种致病基因.这些进步有助于认识正常
这篇综述将重点讨论幼年粒单细胞白血病(JMML)，它是以生殖细胞或体细胞水平基因突变导致的，包括:PTPN11，CBL , NF-1，KRAS, NRAS基因改变，常见于低年龄段的儿童恶性疾病。虽然造血干细胞移植仍是唯一治疗儿童JMML的方法，但这5种亚型的临床经过却各有不同。全外显子测序研究对于进一步了解RAS/MAPK信号通路网络极为重要，并据此设计出治疗JMML新药相关早期临床试验。
由于过去十年出色的基因研究结果和对治疗反应评估的改善,儿童急性髓细胞白血病的治疗取得了显著的进步.患者在初诊和诱导治疗后被分层,继而实施以危险因素为基础的分层治疗.虽然异基因造血干细胞移植术作为高危患者的巩固后治疗目前还存在争议,但是目前大量证据表明移植病人的毒副反应和死亡率较低.尤其对一些特殊的髓细胞白血病亚型而言,比如极高危组和FLT3-ITD突变的病人,需要重新考虑异体造血干细胞移植的适应征
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由抗自身红细胞抗体导致的一种相对少见的疾病.AIHA可以是特发性或继发性的.根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度的不同,分为温抗体型、冷抗体型或混合型,冷抗体型又分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH).AIHA可以逐渐发病,也可以以致命的贫血暴发起病.AIHA的治疗仍然不是建立在循证医学基础上.温抗体型AIHA的一线治疗是糖皮质激素.激素对70％-
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)包括一组疾病,其特点是抗体直接作用于红细胞表面抗原而引起溶血.根据抗体结合的最佳温度的不同,AIHA可以分为两类:温抗体型和冷抗体型.而冷抗体型又可以再分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH).温抗体型AIHA是最常见的AIHA,其自身抗体主要为抗Rh抗原的IgG,红细胞在网状内皮系统破坏.在CAD中,抗I/i型IgM抗体在低温时与红细胞结合并激活
急性移植物抗宿主病(GVHD)是影响异基因造血干细胞移植(alloHCT)成功的一种严重并发症.大多关于GVHD的病理生理认识来源于这种疾病的鼠动物模型.因此严格评估这种鼠GVHD动物模型的优缺点对分型和了解这些认识是至关重要的.当疾病演变到临床症状,GVHD通常被分为三个时期,包括组织破坏时期、T细胞激活期和难治期.通过使用基因敲除或转基因小鼠作为供者或受者方,研究这些模型中的特殊的细胞因子、化
慢性移植物抗宿主病(cGVHD)是异基因造血干细胞移植术后常见的并发症,是造成患者死亡的重要原因之一.由于其诊断治疗的复杂性和存在众多相关并发症,使得这一问题的处理有赖于多学科的参与.美国国立卫生研究院(NIH)"共识发展项目"按照受累器官数量和疾病严重程度,把诊断cGVHD的病人分为轻度、中度、重度三组,2年总生存率在三组分别为97％、86％、62％.中到重度cGVHD包括以下情况:1、3个或3