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目的：通过了解急性间歇性卟啉病患者的临床特征，提高对急性间歇性卟啉病的认识。方法：报道1例急性间歇性卟啉病患者的临床资料及文献复习，详细深入分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果：急性问歇性卟啉病一般临床表现主要有腹痛、便秘、尿紫质体阳性、低钠、肝功能改变。神经精神症状主要有不同程度的精神障碍、周围神经改变、癫痫、自主神经症状、意识障碍等。结论：卟啉病少见，应予重视，避免误诊。