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患儿男,2岁2个月,临床诊断为Β型糖原累积病。体重和身高均偏低,腹部膨隆,肝肿大,血糖偏低,血甘油三酯、尿酸、转氨酶均高。营养治疗采用低能量、高碳水化合物、适量蛋白质、低脂肪、低嘌呤、高维生素饮食,碳水化合物以多糖为主,避免单、双糖的摄入,采用玉米淀粉加餐。经过16d的保肝及饮食治疗后病情缓解出院。