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目的 分析先天性耳聋患儿颞骨影像学表现、不同类型颞骨畸形的发生率及与耳聋程度相关的分布情况.方法 282例确诊先天性耳聋患儿进行高分辨率CT检查,全部进行MRI重建和阅片,对颞骨畸形分类,并与患儿ABR气导反应阈相关性进行比较研究.结果 191例双侧对称耳聋患儿中53例颞骨CT有各种畸形存在,发生率27.7%.91例双侧不对称耳聋患儿中36例颞骨CT有各种畸形存在,发生率39.56%.前庭导水管扩大畸形发生率最高,Mondini畸形发生率居第二位,另有一定发生率的中外耳等其它畸形.