【摘 要】
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目的：探讨儿童嗜血细胞增多症的诊断与HLH-2004方案临床治疗.方法：回顾性总结了上海交通大学医学院附属新华医院儿内科从2009.1-2013.1收治的6例儿童嗜血细胞增多症的临床表现
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院儿内科 200092
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：探讨儿童嗜血细胞增多症的诊断与HLH-2004方案临床治疗.方法：回顾性总结了上海交通大学医学院附属新华医院儿内科从2009.1-2013.1收治的6例儿童嗜血细胞增多症的临床表现与治疗.结果：6例儿童嗜血细胞增多症中,男1例,女5例,年龄从12月到8岁,平均年龄37个月,其中5例小于3岁,6例患儿均表现为发热、肝脾肿大.血象表现:2系下降有3例,3系下降有3例.4例有胸腔积液,2例有肝功能受损,1例有抽筋,1例EB病毒感染,4例骨髓显示有吞噬现象,1例行相关基因检测,表现UNC13D(+),6例患儿的铁蛋白与乳酸脱清酶都明显增高.6例嗜血症患儿均用HLH-2004方案治疗,4例己治愈停药,1例治疗7个月病情平稳中,1例8岁嗜血症女孩因治疗中并发霉菌性肺炎致使环胞霉素等减量,使患儿病情反复,最终回意大利准备行骨髓移植.6例患儿治疗期间,血像、铁蛋白与乳酸脱清酶是十分重要的监测指标.结论：HLH-2004方案治疗儿童嗜血细胞增多症疗效肯定,值得临床推广.
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