【摘 要】
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目的：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院基因诊断为原发性免疫缺陷病(PID)伴有分枝杆菌感染患儿的临床资料,为伴分枝杆菌感染的PID病人的早期诊断提供经验.方法：回顾性分析了
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,临床免疫研究室
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院基因诊断为原发性免疫缺陷病(PID)伴有分枝杆菌感染患儿的临床资料,为伴分枝杆菌感染的PID病人的早期诊断提供经验.方法：回顾性分析了我院2003年1月～2012年12月期间住院、基因诊断为原发性免疫缺陷病中伴有分枝杆菌感染45例患儿的临床资料,总结其临床特征、PID类型、分枝杆菌感染类型.结果：本组45例PID患儿中男42例,女3例;起病年龄0月～18月;确诊为PID的年龄1月～160月.主要临床表现:反复呼吸道感染占97.78％(44/45)、反复腹泻66.67％(30/45),营养不良44.44％(20/45).阳性家族史51.11％(23/45).其中SCID17例,CGD16例,XHIM6例,HIES2例,IL12RB1突变1例,XLA2例,AR-无丙球血症1例.PID伴卡介苗病22例,包括SCID12例、XHIM4例、CGD3例、HIES2、IL12RB1突变1例.卡介苗病以接种处强反应、局部卡介苗病、播散性卡介苗病多见,病死率为52.63％(10/19).PID伴结核病18例,包括CGD10例、SCID4例、XLA2例、XHIM1例、AR-无丙球1例.结核病中以肺结核最多见,病死率为58.82％(10/17).PID伴卡介苗病+结核病5例,包括CGD3例、SCID1例、XHIM1例,病死率为60％(3/5).播散性卡介苗病共7例,其中CGD3例、SCID2例、XHIM1例、IL12RB1突变1例.常累及全身淋巴结、肺,病死率为50.00％(3/6).结论：本组对分枝杆菌易感的PID疾病主要包括:SCID、CGD、XHIM、HIES、IL12RB1突变;分枝杆菌感染类型以卡介苗接种处强反应、局部卡介苗病、播散性卡介苗病、肺结核多见;PID伴卡介苗病预后差,对有可疑PID家族史的患儿应避免接种卡介苗;对所有卡介苗病的患儿及多次住院、难治性结核病人中均需加强PID筛查工作.
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