【摘 要】
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目的 Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种先天性周围血管疾病,本文总结KTS的临床及血管造影特征性表现,并探讨其微创腔内治疗的可行性.方法 2010年8月至2015年4月我院门
【机 构】
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北京大学第一医院介入血管外科,北京100034
【出 处】
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2015国际血管联盟中国大会暨第十一届中国首都血管学术论坛
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目的 Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种先天性周围血管疾病,本文总结KTS的临床及血管造影特征性表现,并探讨其微创腔内治疗的可行性.方法 2010年8月至2015年4月我院门诊及病房诊治并获随访62例KTS,根据发病年龄将患者分为婴幼儿期(0-6岁)、青春发育期(6-18岁)、成人期.按临床表现和治疗手段选择分为静脉型(浅静脉迂曲扩张)和动脉型(患肢增长增粗伴皮温升高).所有患者均进行压力治疗,选用或定制二级压力弹力袜.对异常的动静脉瘘和下肢异常的动脉侧枝进行介入栓塞治疗,对迂曲浅静脉行微创射频消融联合注射硬化剂治疗.结果 婴幼儿期21例、青春发育期32例、成人期9例.女性49例,男性13例.保守治疗35例,坚持穿二级压力弹力袜.手术治疗27例,分别为静脉型16例和动脉型11例.动脉型KTS患者均采进行DSA血管造影,11例患者均可见患肢动脉主干增粗,动脉分支增多紊乱.用微导管超选择进入靶血管并用聚乙烯醇颗粒(PVA颗粒)加弹簧圈进行栓塞,平均治疗3-5次.16例静脉型KTS患者术前均行下肢静脉造影显示深静脉通畅,无缺如或阻塞,下肢外侧曲张静脉行迂曲浅静脉微创消融联合硬化剂栓塞治疗.随访1-5年,平均3年.35例保守治疗患者肢体未见显著增粗,疼痛、抽筋、肿胀等腿部症状减轻,无严重并发症.11例动脉型肢体造影检查动静脉瘘消失,股骨异常血液供应消失.肢体增粗现象逐渐减轻.16例静脉型术后曲张静脉消失,肢体酸胀、疼痛减轻,无肢体坏死.结论 KTS婴幼儿期以预防骨肥大畸形、患肢过度生长为主要目的,以压力治疗为主要手段.患肢明显增粗、增长,皮温升高时进行DSA发现患肢动脉主干增粗,动脉分支增多紊乱可进行PVA加弹簧圈栓塞治疗,成功率高,疗效肯定.青春发育期多因美观因素求医,深静脉正常可将迂曲浅静脉微创消融联合硬化剂栓塞治疗.可取得比较满意效果.成人期以治疗溃疡、皮炎,预防血栓为主,静脉活性药物可减轻水肿促进溃疡愈合.KTS明确诊断后行合理的系统治疗可显著改善患者的生活质量.
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