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目的：探讨儿童特发性间质性肺炎的临床、影像学特征及诊断。方法：对诊断为特发性间质性肺炎的18例患儿的临床特点、影像学特征进行回顾性分析，其中男性7例、女性11例，男性和女性之比为1：1.5;汉族6例、维吾尔族11例、哈萨克族1例，汉族与少数民族之比为1：2;年龄1～17岁，平均年龄8.71±1.82岁。结果：临床上进行性呼吸困难，活动后加重，干性咳嗽，双肺底闻及细小湿性罗音(Velcro哕音)为最常见的就诊原因;胸片表现为两肺野透亮度减低，可见弥漫性分布的网状、条索状及细小结节影;高分辨率CT显示两肺野内片状密度增高影，边界模糊，呈磨玻璃样改变，并见弥漫性分布的细条纹状、网状及细小结节影以及散在分布的大小不等的小圆形含气囊腔呈蜂窝状改变，以两下肺野为主。结论：强调诊断的金标准不再是单独的肺活检，而是更详细的临床病理资料及影像学特征所见病变形态及分布特征，特别是HRCT是诊断IIP的主要方法。