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除ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)外,其他外周T细胞淋巴瘤(PTCL)预后都很差.目前CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松)样方案仍然是这类淋巴瘤的一线化疗方案,现有研究数据显示年轻患者治疗中加入依托泊苷可改善预后.对治疗有效的患者复发风险仍然很高.尽管常在首次缓解后给予自体移植,但自体移植作为首次病情缓解后巩固治疗的作用仍不明确,可能对低风险患者有一定获益.针对复发病例,最主要的进展是自2009年以来FDA已经批准4个新药(普拉曲沙,罗咪酯肽,belinostat,brentuximab vedotin)用于复发/难治pTCL,这4种药物是专门用于复发/难治PTCL的首批药物.不幸的是,除了brentuximab vedotin有可能会改变治疗ALCL的方法外,这4种药物对很多患者无效.这些无效患者进一步的治疗问题亟待解决.关于PTCL最佳诊治方案仍有很多疑问。因此，如果可行，临床试验一直是治疗这种难治性疾病的首选。除了临床试验，一线治疗方案有经典CHOP或含有依托泊苷的方案，例如EPOCH或CHOEP，并考虑在首次缓解后进行干细胞移植。PTCL-NOS复发时，可以有多种选择，但是没有数据明确证明哪种药物或多药联合方案优于其他方案。对于能做移植的患者和有全身症状者要选择经典的多药联合化疗，常为含有吉西他滨方案，而不是ICE方案，因为大多数复发患者已经用过依托泊苷。如果患者对化疗敏感，会为他们进行自体干细胞移植。对于无法做移植者，或者原发难治的PTCL-NOS患者，通常会选用一种新药，比如romidepsin、belinostat或pralatrexate，希望新药的作用机制对化疗难治患者有效。对于复发ALCL，一线治疗方案为Brentuximab vedotin，如果效果不佳，会选择上述与PTCL-NOS同样的方案。不幸的是，即使接受最佳治疗，除了ALK+ALCL，大多数T细胞淋巴瘤仍然无法治愈。但是，有一小部分患者将会获得长期疾病缓解，因此，积极治疗每一例新患者，希望他是那个长期缓解的幸运患者非常重要。