【摘 要】
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目的:总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识.方法:(1)收集2013年12月至2015年05月于我院就诊的46例PNH患者,予外周血FLAER技术检测PNH克隆,统计其临床表现、实验室检查结果、并发症并进行随访.(2)将46例患者按照PNH国际工作组(I-PIG)标准,根据患者的临床特征、骨
【机 构】
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江苏省人民医院,南京医科大学第一附属医院血液科 南京市第二医院,东南大学附属第二医院血液科
【出 处】
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中华医学会第15次全国红细胞疾病(贫血)学术会议
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目的:总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)患者的临床特点,提高对PNH的认识.方法:(1)收集2013年12月至2015年05月于我院就诊的46例PNH患者,予外周血FLAER技术检测PNH克隆,统计其临床表现、实验室检查结果、并发症并进行随访.(2)将46例患者按照PNH国际工作组(I-PIG)标准,根据患者的临床特征、骨髓衰竭情况以及PNH克隆规模,将PNH患者进行分型.结果:(1)经典型PNH 9例,PNH合并再生障碍性贫血29例,其中3例发生于ATG治疗后,亚临床型PNH 8例.＜18岁PNH患者3例,＞18,岁PNH患者42例.39例患者有疲乏表现,38例以血红蛋白尿为主要表现,3例合并血栓形成,其中1例为门静脉血栓,1例为乙状静脉窦血栓,1例为右下肢深静脉血栓,1例发生肾功能损害,3例合并肝功能损害,肺动脉高压3例.3例发生流产,死亡1例.(2)经典型PNH溶血发作频率较高,PNH合并再生障碍性贫血者骨髓衰竭特征较明显.LDH升高程度与PNH粒细胞克隆数间呈正相关,且PNH粒细胞克隆数较高者更易发生血栓,腹痛与血栓的发生存在显著相关性.结论:(1) FLAER诊断的PNH患者特点以溶血及骨髓衰竭为主,易见肝肾损伤及血栓形成,肺动脉高压亦不少见.成人患者较＜18岁患者更易发生溶血,但＜18岁的PNH合并其他骨髓衰竭性疾病患者巨核系造血功能衰竭更明显.(2)可以根据FLAER结果及早判断是否易发生溶血以及是否为血栓并发症高危患者.(3)PNH患者的临床表现和PNH细胞克隆数随着病情进展而不同,而FLAER不仅可提高诊断的敏感性和准确性,更有助于明确疾病的进展及程度,从而有助于判断预后.
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