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肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺血管阻力进行性升高和右心功能进行性衰竭为主要特征的一类疾病，其诊断标准为肺动脉平均压(右心导管测定)，海平面，静息状态下>25mmHg，运动状态下>30nunHg，肺毛压≤15nnnHg，肺阻力>3wood。本文介绍了前列环素类药物，阐述了磷酸二酯酶-5(PDE-5)抑制剂、内皮素(ET)受体拮抗剂以及可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂等肺动脉高压靶向药物治疗方法。