【摘 要】
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目的：总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点.方法：回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后.结果：SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65％.其中男3例,女19例,平均35.1岁(16～53岁).22例患者中
【机 构】
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河南大学淮河医院风湿免疫科,河南开封,475000
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目的：总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点.
方法：回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后.
结果：SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65％.其中男3例,女19例,平均35.1岁(16～53岁).22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50％),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例.SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1％),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9％),神经系统受累4例(18.2％),胃肠道、肺部受累各2例等.Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3～30分).伴发其他结缔组织病5例(22.7％).经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转.
结论：SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期.部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治.
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