【摘 要】
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目的:总结儿童特发性肺含铁血黄色沉着症(IPH)的临床特点及预后不良的危险因素.方法:回顾性分析医院41例IPH的临床资料,并对其中22例患儿的预后进行随访研究.结果:41例IPH患
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科 310003
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的:总结儿童特发性肺含铁血黄色沉着症(IPH)的临床特点及预后不良的危险因素.方法:回顾性分析医院41例IPH的临床资料,并对其中22例患儿的预后进行随访研究.结果:41例IPH患儿,女性27例(65.9％),发病年龄中位数为3.75岁,确诊年龄中位数为4.58岁.临床主要表现:面色苍白34例(82.9％),咳嗽27例(65.8％),咯血16例(39.0％),发热11例(26.8％),乏力13例(31.7％),临床首发表现:面色苍白27例(65.9％),咳嗽13例(31.7％),咯血11例(26.8％).辅助检查呈现不同程度的小细胞低色素贫血(血红蛋白平均值为65.2g/L),胸部X片异常40例(97.6％).采用激素治疗40例,治疗后症状均有缓解.随访22例,随访时间6个月-9年,6例(27.3％)死亡,16例(72.7％)存活,死亡组与存活组患儿在发病年龄、性别分布、确诊年龄、贫血程度、临床表现之间差异无统计学意义(P＞0.05),胆红素有无升高在两组间有显著性差异(P＜/span＞＜0.05).结论:IPH临床表现多样,存在较长的误诊时间,对中度以上的小细胞低色素贫血应常规行胸片检查,激素治疗可使部分患儿病情稳定,但死亡率仍高,胆红素升高可能与预后不良有关.
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