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对某院2008年3月及2009年10月收治的2例经临床和穿刺病理证实的线粒体脑肌病的MRI常规扫描和磁共振波谱学(magnetic resonance spectroscopy,MRS)资料进行回顾性分析和总结,以期探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对线粒体脑肌病(mitochondrial、encephalomyopathy,ME)的影像学评价和诊断价值。指出,MRI检查能比较全面的显示ME神经系统受侵犯的情况,MRS显示乳酸峰的异常对诊断帮助更大。