【摘 要】
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前言 具有甲状腺样滤泡性结构的肾细胞癌是近年来新认识的一种少见肾细胞癌类型,因其具有独特的组织形态学、免疫表型和临床特征而引起病理学家的重视.该肿瘤于2004年被首次报道,至今世界范围内共报道26例.2012年国际泌尿病理协会(The International Society of Urological Pathology,ISUP)肾肿瘤共识会议中对其做了详细介绍,但因报道病例数量较少,201
【机 构】
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中国人民解放军总医院病理科,北京100853
【出 处】
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第十六届全军病理学术会议暨第十届全军病理专业委员会会议
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前言 具有甲状腺样滤泡性结构的肾细胞癌是近年来新认识的一种少见肾细胞癌类型,因其具有独特的组织形态学、免疫表型和临床特征而引起病理学家的重视.该肿瘤于2004年被首次报道,至今世界范围内共报道26例.2012年国际泌尿病理协会(The International Society of Urological Pathology,ISUP)肾肿瘤共识会议中对其做了详细介绍,但因报道病例数量较少,2016版WHO肾肿瘤分类中仅将其列为暂定的肾细胞癌亚型,命名为甲状腺样滤泡性肾细胞癌(Thyroid-like follicular Renal Cell Carcinoma,TLFRCC).我院1999-2015年间共诊治TLFCK5例,本文整理这5例TLFCK,并综合文献报道的26例进行全面而详细的临床及病理学特征的回顾、分析及总结,以期为病理及临床医师诊断和治疗该肿瘤提供理论指导依据.目的 探讨甲状腺样滤泡性肾细胞癌的临床病理学特征.方法 收集我院5例甲状腺样滤泡性肾细胞癌患者的临床资料,对手术标本采用HE及免疫组化染色进行病理学观察,并复习国内外文献报道的26例进行临床及病理学特征分析.结果 31例中女性20例,男性11例,年龄为19-83岁(平均年龄43岁,中位年龄36岁),均为单肾、单发,右肾17例,左肾14例,最大直径1.1-16cm(平均4.7cm)；14例患者伴有肉眼血尿/腰部疼痛等症状,另1例死于急性髓系白血病患者于尸体解剖中偶然发现,其余16例均无自觉临床症状及体征,于体检中偶然发现肾脏占位；我院的5例中3例行根治性肾脏切除术,2例行保留肾单位肿瘤切除术；显微镜下29例肿瘤细胞大部分排列成大小不一的甲状腺滤泡样,少部分排列成乳头状,2例滤泡样和乳头状结构的比例各占一半；滤泡样结构或乳头轴心内可见大量甲状腺滤泡胶质样物质沉积,衬覆单层柱状细胞或立方细胞,核异形性明显,部分毛玻璃样核明显,并可见核沟；31例中只有我院的1例患者3年前曾因甲状腺乳头状癌行甲状腺切除术,其余30例均无甲状腺肿瘤病史,进一步检查甲状腺功能及影像学检查均未见明显异常,20例女性患者均无卵巢肿瘤病史,盆腔影像学检查未发现卵巢异常.免疫组化染色结果显示肿瘤细胞TG (0/31)、TTF-1 (0/31)、CA9 (0/4)均为阴性,PAX8 (10/10)、CK7 (25/31)及Vimentin (16/28)呈不同程度阳性表达,CD10 (8/28)、AMACR(4/15)及CD117 (1/12)表达率较低；31例TLFRCC中虽然有2例在手术时发生了肾门淋巴结的转移,1例发生了腹膜后淋巴结和肺的转移,1例于根治性肾切除后2个月出现了左肺下叶的转移,但分别随访12、84、3及60个月均存活,均未发生肿瘤进展.结论 TLFCK是肾原发性上皮性恶性肿瘤,确诊主要依靠其特征性的组织形态学表现,即具有与高分化甲状腺滤泡性癌/乳头状癌相似的组织学形态,病理诊断时需与甲状腺乳头状癌/滤泡癌伴肾转移以及卵巢的单胚层畸胎瘤(甲状腺肿)伴肾转移相鉴别,有甲状腺癌或卵巢单胚层畸胎瘤的病史尚不能完全除外肾脏原发性TLFCK,免疫组化标记物TTF-1和TG在鉴别诊断时具有重要的价值；临床上TLFCK生物学行为较为善良,预后好,治疗主要以手术切除为主,辅以术后随访.
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