【摘 要】
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目的：总结儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征、实验室检查、基因筛查等特点,探讨分析其预后转归相关死亡危险因素.方法：收集2010年1月至2013年3月期间
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：总结儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征、实验室检查、基因筛查等特点,探讨分析其预后转归相关死亡危险因素.方法：收集2010年1月至2013年3月期间我院收治的44例EBV-HLH患儿的临床及实验室资料,追踪并进行回顾性分析.结果：EBV-HLH患儿发病年龄高峰为1到3岁,多数以发热为首发症状,并常伴有多系统进行性损害,尤以血液系统及消化系统害突出.大部分患儿(70.5％)抗EBV-IgG阳性,95.5％患儿有铁蛋白升高,骨髓检查示40.9％患儿可见噬血细胞,基因筛查以PRF和UNC13D多见.44例患儿中有18例死亡,总死亡率40.9％,其中6例死于诊断后2月内.单因素分析显示影响EBV-HLH死亡的因素包括患儿年龄、PLT及SF水平、基因缺陷、未接受化疗及发病到初诊时间超过4周.多因素分析显示:年龄小、血清铁蛋白升高、未采用化疗及发病到初诊时间超过4周与死亡密切相关.早期死亡患儿的血小板计数、纤维蛋白原较晚期死亡患儿更低,而凝血酶原时间及活化部分凝血酶原时间较后者更为延长.结论：EBV-HLH患儿病情凶险,预后较差,早期明确诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率,同时应早期重视并预防出血的发生,为后续的治疗争取时间.
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