移植后淋巴细胞增殖性疾病

• 作 者: 黄河;
• 机 构: 浙江大学医学院附属第一医院血液科
• 出 处: 中华医学会第十一次全国血液学学术会议
• 发表日期: 2010年期

PTLD包含了一系列以淋巴细胞异常增殖为特征的疾病，通常发生在实体器官或造血干细胞移植后接受免疫抑制的患者中。其发病机制与EBV的感染密切相关，供者EBV血清学阳性而患者EBV血清学阴性是主要的危险因素，其他危险因素还包括免疫抑制剂的使用等。其早期临床表现多不典型，可包括体重下降、厌食、发力、发热、疼痛等非特异性症状，也可表现为偶然发现的体表或深部包决。
其诊断主要依靠病理学，血清学检查LDH、EBV滴度水平及影像学等对诊断有一定的提示意义。对PTLD的最终确诊及风险需要病理学检查并作免疫组化染色、原位杂交等一系列检查。目前的分型主要参考WHO的分型标准。调整免疫抑制剂用量是最先采用的治疗手段，部分患者可达到缓解。当调整免疫抑制剂用量仍然不能达到缓解的患者，CD20单抗和联合化疗都是可行的选择。由于多数移植后的患者难以耐受联合化疗，且CD20单抗治疗失败后并不影响联合化疗的疗效，因此通常首先建议患者尝试CD20单抗，如治疗无效再考虑接受联合化疗，且联合化疗剂量需个体化，避免治疗相关的死亡。
局限的病灶及中枢神经系统受累的患者可以单独或联合使用放疗及手术治疗。使用EBV-CTL等免疫治疗目前正在临床研究的过程中，展现出了一定的临床前景。