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目的 伴脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)低糖的神经结节病十分罕见且容易误诊。本文探讨伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及分析。方法 总结我院收治的1例伴CSF糖水平低下的神经结节病临床特点及诊治经过,并系统性回顾既往国内外报道的类似病例临床特征及诊治情况。