【摘 要】
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肝豆状核变性(Wilson)是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,铜代谢障碍造成铜在体内各脏器沉着,尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜内皮大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积
【机 构】
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吉林省职业病防治院 吉林 130061
【出 处】
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第十七次全国职业病学术交流会暨《中国工业医学杂志》创刊二十周年庆祝会、西南地区第十六届职业卫生与职业病学术交流会
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肝豆状核变性(Wilson)是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,铜代谢障碍造成铜在体内各脏器沉着,尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜内皮大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床表现多种多样,归纳起来主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面,神经精神方面表现为震颤、发音障碍与吞咽困难、性格改变、肌张力改变、癫痫发作较少见。肝脏表现可有食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水、肝功的改变等,肝豆状核变性患者即使无肝硬化,也多伴有脾脏改变,血象的改变。欧美报道,约70％肝豆状核变性的患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之。人群中携带者频率约为0.011,基因频率为0.0056,发病率约3/10万人口。属少数几种可以治疗的神经遗传病之一，早期(尤其是症状前)诊断和及时、有效的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命。本文就其临床治疗进行了简要论述。
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