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目的 评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF-CAVSD)的效果.方法 从2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁(3.3±1.8岁),体重7~36kg(9.1±4.8kg),其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道.结果 术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣返流和右室流出道梗阻而再手术.随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级.结论 双心室法矫正TOF-CAVSD效果优秀.