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目的 探讨DM/CADM 患者血清抗MDA5 抗体与临床特征间的联系.方法 以重组黑素瘤分化相关基因5(rMDA-5)为底物通过ELISA 检测64 例DM/CADM 患者血清中抗MDA5 抗体,比较该抗体阳性与阴性患者的临床特征.结果 ①抗MDA5 抗体存在于CADM和少数 DM 患者血清中,CADM 患者抗MDA5 抗体阳性率显著高于DM(12/32 vs 3/32,P=0.016).②抗MDA5 抗体阳性患者皮肤溃疡的发生率显著高于抗体阴性者(12/15 vs 4/49,P=0.000).③抗MDA5 抗体阳性患者ILD 的发生率(15/15 vs 31/49,P=0.003)和肺 HRCT评分(117.7±76.25 vs 54.35±50.72,P=0.004)显著高于阴性组,且肺 HRCT 评分与抗MDA5抗体水平呈正相关(r2=0.697,P=0.006).④抗MDA5 抗体阳性患者肌痛、肌无力等主诉的发生率显著低于抗体阴性者(4/15 vs 30/49,P=0.036),而声嘶或/和呛咳的发生率显著高于抗体阴性组(7/15 vs 4/49,P=0.002).抗MDA5 抗体阳性患者CK 水平显著低于阴性组(145.32±31.3 vs 1877±3352,P=0.038),但LDH 水平显著高于阴性组(357.1±164.5 vs 293.3±214.9,P=0.033).⑤抗MDA5 抗体水平与治疗反应性密切相关.抗MDA5 抗体大于500U/ml 的患者对GC 联合CYC 治疗不敏感,短期内死于呼衰.而抗体水平小于500U/ml 的患者经GC 或GC 联合CYC 或CsA 等治疗后(平均随访期13.3±9.9 月)咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状或皮肤溃疡显著好转,部分患者抗MDA5 抗体水平和肺HRCT 评分下降.结论 抗MDA5抗体水平与皮肤溃疡的严重程度、ILD 病情程度以及治疗和预后密切相关.动态观察血清抗MDA5 抗体水平有助于预测ILD 病程,提高治疗的主动性和预见性.