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目的 本文报告27例大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入病例,探讨大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入手术方法及要点,并对术后听力言语康复效果进行评估.方法 2001年7月～2011年9月,我院收治极重度聋和全聋患儿27例,其中男19例,女8例；年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁.所有患儿均为语前聋.27例患儿手术侧耳(右耳)听力学检查提示：畸变产物耳声发射检查,均引不出耳声发射；40 Hz听觉相关电位均无反应；听觉脑干诱发电位检查,予以100dBnHL声刺激后,引出Ⅴ波者7例,20例I、Ⅲ、Ⅴ波均引不出；声导抗检测,25例呈A型曲线,2例为As型曲线.27例患儿术前均行高分辨CT、磁共振(MRI)检查,分别观察耳蜗、前庭、半规管形态以及有无前庭水管及内淋巴囊扩大.结果提示所有患儿耳蜗螺旋管、上半规管、水平半规管、后半规管以及前庭形态正常,术侧水平半规管层面显示岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影；管径宽度约为3.5～5.0mm,平均值为4.6mm.其中3例右侧耳蜗、1例右侧前庭与内听道相沟通.经听力学及影像学等检查排除听神经病、自身免疫性内耳病、自闭症、脑皮质发育不良以及脑白质发育异常等疾病.所有患儿均无类似家族病史.手术方法：采用耳后直切口,充分乳突轮廓化后,磨出、辨认面神经骨管.开放、扩大面隐窝时,磨骨范围位于面神经、鼓索神经和拱柱围成的三角区域.选用2 mm钻头,后方磨至面神经垂直段前留一薄层骨壁,注意勿暴露面神经鞘膜,防止面瘫发生；前方紧贴鼓索；下至面神经鼓索神经分支处.向上磨骨时需谨慎小心,避免过度用力导致拱柱折断.用1 mm金刚磨钻磨低圆窗龛暴露圆窗膜,在圆窗膜下方磨去鼓阶外壁骨质,并磨出蓝色鼓阶外膜.细针挑破蓝色鼓阶外膜,见淋巴液呈搏动样缓缓溢出,此时吸引器头于砧骨窝或鼓阶孔下方进行吸引,应避免直接吸引鼓阶孔,以免损伤耳蜗.术中4例发生"井喷"现象,外淋巴液持续涌出.迅速植入人工耳蜗电极,直至3个硅胶圆环到达鼓阶孔口,然后用电极叉固定电极,退出电极镊,采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围间隙,防止外淋巴漏发生.植入耳蜗采用澳大利亚Nucleus24型,均为右侧植入.术后康复训练：27例患儿术后均参加我院与Cochlear公司共同举办的母子同训听觉言语训练培训班,采用术后6个月声场测听啭音语言频率平均听阈、1年后测定限定词表言语测听及非限定词表言语测听,并评估临床疗效.结果 27例患儿中,术中发生"井喷"者4例,经术中采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,有效防止外淋巴漏.术后经开机康复训练6个月,声场测听啭音语言频率平均听阈为25 ～ 30 dB (nHL),平均(27.5±4.5) dB；开机训练1年后,测定限定词表言语测听,言语识别率平均为83.3％,非限定词表言语测听,言语识别率平均为81.6％.结论 大前庭水管语前聋病例是理想的人工耳蜗植入手术适应症.术前完善的影像学评估、良好的手术视野以及术中严密封堵电极周围空隙是预防"井喷"及手术成功的关键.术后所有患儿经开机训练后,言语康复效果满意.笔者的经验：①术前行高分辨CT和MRI检查：通过术前的影像学检查了解有无大前庭水管存在以及类型；②术野磨骨范围：开放、扩大面隐窝,磨骨范围位于面神经、鼓索神经和拱柱围成的三角区域.良好的手术视野是手术成功的关键；③"井喷"的处理：细针挑破蓝色鼓阶外膜,见淋巴液持续涌出,此时禁止使用吸引器,应迅速插入电极,防止淋巴液过多外溢；④钻孔的封堵：术中采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,可有效防止术后淋巴液漏⑤术后处理：所有患者术中、术后静滴头孢三代抗生素3天,常规取半卧位并嘱避免各种可引起颅内压增高的动作.通过以上处置,本组27例人工耳蜗植入病例,尤其4例术中出现镫井喷现象患儿,术中耳蜗电极插入顺利,且有效避免外淋巴漏等术后并发症发生.