【摘 要】
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目的 Chiari-Ⅰ型畸形(Chiari malformationtypeⅠ,CMI)是枕大孔区常见的畸形,是以小脑扁桃体下疝为主的一种畸形,其主要病理特点是小脑扁桃体疝入到椎管内.其病因及预后尚不十分清楚,小脑扁桃体下移程度在随访中的变化少见报道.本研究回顾性分析MRI确诊的Chiari-Ⅰ型畸形并进行MRI复查的患儿34例,探讨其临床表现、MRI表现及随年龄的增长小脑扁桃体下移程度的改
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的 Chiari-Ⅰ型畸形(Chiari malformationtypeⅠ,CMI)是枕大孔区常见的畸形,是以小脑扁桃体下疝为主的一种畸形,其主要病理特点是小脑扁桃体疝入到椎管内.其病因及预后尚不十分清楚,小脑扁桃体下移程度在随访中的变化少见报道.本研究回顾性分析MRI确诊的Chiari-Ⅰ型畸形并进行MRI复查的患儿34例,探讨其临床表现、MRI表现及随年龄的增长小脑扁桃体下移程度的改变,目的在于进一步全面提高对该病的认识.方法搜集本院自2011年1月至2016年6月磁共振诊断为CMI并进行复查的患儿共34例,诊断标准参照文献[1]小脑扁桃体下移5mm以上,颅内占位性病变、出血及后颅窝脑外占位性病变等所致颅内高压病人未纳入本研究.男性25,女性9例.首次确诊年龄1月-10岁半.MRI扫描参数：全部病例均采用SIEMENS公司Avanto1.5T及Skyra3.0T超导型磁共振仪进行MRI扫描.均常规进行横断面T1WI、T2WI、FLAIR及矢状面T1WI扫描,范围从头顶到颅底.对于不合作的患儿扫描前用口服10％水合氯醛(0.4ml/kg)镇静后检查.观察小脑扁桃体形态并测量其下移长度,同时观察颅内及扫描范围内颈髓改变.结果34例患者中中31例单纯小脑扁桃体下疝,3例合并脊髓空洞.12例先后合并延髓下移,8例合并侧脑室不同程度扩张,另有缺氧缺血性脑白质损伤后遗脑室周白质软化3例,脑炎(无明显脑水肿)、脊髓炎、灰质异位、视网膜母细胞瘤、脑白质脱髓鞘病变各1例.随访时间1-68月.随访中10例小脑扁桃体下移加重,其中5例首次MRI检查小脑扁桃体下移小于3mm；5例明显减轻,其中2例复查时小脑扁桃体下移小于3mm；其余19例复查前后比较小脑扁桃体下移程度无明显改变.结论CMI随年龄的增长小脑扁桃体下移程度可有加重或减轻甚至恢复正常.
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