【摘 要】
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目的 研究肺外炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学改变及其与预后的关系.方法 收集30例肺外IMT患者的存档蜡块、病理及临床资料,采用免疫组织
【机 构】
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南京军区南京总医院病理科 江苏南京 210002
【出 处】
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第十四届全军诊断病理、第八届全军病理技术及第十一届北方四战区病理学术会议
论文部分内容阅读
目的 研究肺外炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学改变及其与预后的关系.方法 收集30例肺外IMT患者的存档蜡块、病理及临床资料,采用免疫组织化学检测相关免疫标志物.运用荧光原位杂交(FISH)方法检测30例IMT中ALK基因的易位.结果 30例IMT患者年龄12～73岁,平均43.4岁.男女比1∶1.1.肿瘤发生于胃肠道、肝、脾、肾、盆腔、腹膜后、纵膈等部位.光镜下梭形的肌纤维母细胞与纤维母细胞以不同比例增生,间质大量炎细胞弥漫浸润及多量薄壁小血管增生,并见不同程度的胶原化或黏液水肿背景.预后不良的病例镜下主要表现为核仁明显,间质疏松水肿,部分病例可见核分裂象,并可见类似神经节样细胞的大核、怪核及多核细胞.其中1例肿瘤组织中见上皮样或圆细胞形态.淋巴组织增生和组织细胞反应少见.免疫组化结果：肿瘤细胞vimentin、SMA、CK、Desmin和ALK阳性率分别为100％ (30/30)、70％ (21/30)、13％ (4/30)、27％ (8/30)和27％ (8/30).ALK阳性的病例中7例为胞质阳性,其余1例(上皮样或圆细胞形态)为核膜阳性,同时该病例CD30阳性但LCA阴性.EMA、CD34、CD117、S100和MyoD-1均为阴性.荧光原位杂交显示,8例免疫组化ALK阳性的肿瘤存在ALK分离信号,并记为阳性病例.其余22例肿瘤均为阴性结果.本组随访21例,14例无瘤生存,4例肿瘤复发,3例死亡.结论 本研究显示,预后不良的肿瘤比预后良好的肿瘤形态上更易见到明显的核仁和间质疏松水肿,更易发生ALK蛋白异常表达,而淋巴组织增生和组织细胞反应在良性肿瘤中更易见到.随着个体化治疗时代的到来,ALK成为潜在的治疗分子靶点.
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