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目的：总结亲体肝移植治疗肝豆状核变性的经验。
方法：从2001年1月至2003年7月施行18例活体肝移植治疗肝豆状核变性，其中7例合并神经系统症状。平均年龄为13.5±2.3岁(6-20岁)。所有患者术前铜蓝蛋白水平均低于正常(118.4±32.6mg/L)。
结果：移植术后(2-32月)最近检查铜蓝蛋白水平上升至236.8±38.5mg/L，所有患者均存活，移植术后尿铜水平明显下降，随访18.2±9.4月，没有发现肝豆状核变性病情复发。供肝者为17例母亲和1例父亲，平均年龄为34.0±3.0岁(30-45岁)。所有供体术的铜蓝蛋白水平均在正常范围内(226±27.8 mg/L)。2例供肝者术发生胆漏并发症需经穿刺引流后治愈。获取移植物为4例右叶供肝(不含肝中静脉)和14例左叶供肝(含肝中静脉)。
结论：亲体肝移植是治愈肝豆状核变性终末期和暴发性肝功能衰竭的有效方法，移植术后血清铜蓝蛋白恢复正常，尿铜水平下降，并发的神经系统病变均有不同程度的缓解。