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目的：探讨儿童皮肌炎的临床特点，提高对该病的诊疗水平。方法：收集了2005年1月1日-2010年12月31日，在首都医科大学附属北京儿童医院住院的101例完整资料，符合皮肌炎诊断标准的患儿，进行了回顾性分析。结果：本研究中男46例，女55例，男∶女=1∶1.2；平均发病年龄为5.9岁。确诊时间为10天-3年，平均6.3个月。农村患儿占65.3%，较城市患儿多发。首发症状依次为皮疹、皮疹和肌肉症状同时出现、以及肌肉症状。皮疹累及部位以颜面部最多见，为95例，其中涉及眼睑者90例。累及颈部者20例。累及躯干者21例，累及臀部者12例，累及四肢者29例。有高春氏征征者77例，大部分见于双手指间关节及掌指关节处，其次依次见于肘关节处、膝关节处、腕关节处。结论：儿童皮肌炎患儿临床表现多样，可合并多系统、多脏器损害。儿童皮肌炎大多数预后较好，但需系统、规范化治疗。