【摘 要】
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目的：Pomberg氏综合征的一个典型表现是进行性半侧颜面萎缩,皮肤软组织及骨组织萎缩形成的面部软组织缺损和不对称,对患者的社会生活造成极大的影响,并导致一系列的心理问题.为了治疗该畸形,作者在临床工作中总结出全面的综合治疗策略.方法：手术治疗的目的是修复缺损并恢复外观.很多传统的重建方法用于矫正面部的不对称,包括脂肪注射,真皮脂肪游离移植,注射填充,软骨和骨移植,带蒂皮瓣和游离皮瓣等.我们报道1
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目的：Pomberg氏综合征的一个典型表现是进行性半侧颜面萎缩,皮肤软组织及骨组织萎缩形成的面部软组织缺损和不对称,对患者的社会生活造成极大的影响,并导致一系列的心理问题.为了治疗该畸形,作者在临床工作中总结出全面的综合治疗策略.方法：手术治疗的目的是修复缺损并恢复外观.很多传统的重建方法用于矫正面部的不对称,包括脂肪注射,真皮脂肪游离移植,注射填充,软骨和骨移植,带蒂皮瓣和游离皮瓣等.我们报道12例病例结合脂肪注射,真皮脂肪游离移植,带蒂筋膜瓣和肌瓣游离移植,随访1-3年.所有的患者分为中等和严重的萎缩.平均年龄29.4岁(11-56岁)；平均萎缩时间4.5年.我们应用4例腹股沟真皮脂肪游离皮瓣,2例真皮脂肪游离移植,2例拇趾短伸肌游离移植.4例颞浅筋膜岛状瓣结合半年后随诊时注射脂肪取得较好疗效.为了取得最佳效果,我们还结合了患侧鼻唇沟的静态悬吊来提高对称性.结果：所有患者均取得较好效果.结论：我们认为单一方法治疗半侧颜面萎缩不能矫正所有畸形,真皮脂肪和皮(肌)瓣移植是主要手段,同时应辅助骨组织和脂肪组织的充填,可达到理想效果.
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