皮肌炎存在微小动脉病变和骨骼肌梗死

• 作 者: 金苏芹;刘琳琳;孟令超;吕鹤;张巍;王朝霞;袁云;
• 机 构: 北京大学第一医院神经科
• 出 处: 第一届华北地区神经病学学术会议暨2013年北京地区神经病学学术年会
• 发表日期: 2013年期

目的：传统观点认为毛细血管病变导致青少年皮肌炎的骨骼肌出现束周肌纤维缺血损害,但伴随出现的其他实体器官的梗死,特别是心、脑卒中的发生率明显增加难以用毛细血管病变加以解释,皮肌炎是否存在微小动脉病变以及相关的骨骼肌梗死还需要进一步确定.方法:6例患者,均为女性,发病年龄在22岁到66岁之间,均急性发病,具有典型皮肌炎的皮肤损害和迅速发展的四肢近端无力,CK在216-1568IU/L之间,肌电图均为肌源性损害.对患者进行肌肉活检,标本进行组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色,后者的第一抗体包括CD4、CD8、CD21、CD31、CD68、MHC1和ABC.结果:所有患者的骨骼肌均存在束周肌纤维的变性和再生，可以看到数个处于不同时期的骨骼肌梗死灶，其形状为圆形或长圆形，直径在100-2500微米之间，位于肌束中央或靠近肌束周边区域，超早期的梗死灶仅表现为大片的氧化酶活性丢失，而新鲜的梗死灶表现为局部肌纤维的凝固坏死，部分坏死肌纤维伴随单核细胞浸润以及周边区域的肌纤维氧化酶活性显著增加，也可以看到陈旧性的梗死，表现为大灶性的局部肌纤维再生。结论:皮肌炎存在微小动脉的纤维素样坏死，并导致骨骼肌梗死，也可能是导致其他器官出现梗死的原因。