261例汉族青少年重症肌无力(JMG)临床特征分析

来源 :第十五届全国儿科神经学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:vinejue
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目的:中国汉族青少年重症肌无力(JMG)的临床特征分析.方法:以符合JMG诊断标准的1995年1月到2012年8月复旦大学附属儿科医院入院的所有初发及未经治疗汉族患者为研究对象.结果:261例患儿均临床确诊为JMG,发病年龄中位数为3.00岁,(79.7%)在1~<6岁起病.Osserman分型:Ⅰ型(眼肌型)244例(93.5%),Ⅱ型(全身型)13例,Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)及Ⅳ(慢性进展性)1例.203例非选择性地进行了乙酰胆碱受体抗体(AchRab)检测。155例进行Titinab检测.结论:中国汉族JMG表现为单一发病高峰,为幼儿期和学龄前期.临床分型中Ⅰ型居多,甲亢同JMG关系密切.AchRab(+)组发病年龄明显早于AchRab(-)组.JMG中Titinab阳性同胸腺瘤关联不强.
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