【摘 要】
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目的：报道小儿双肾横纹肌肉瘤1例.方法：回顾性分析1例肾脏横纹肌肉瘤患儿的临床及影像资料.女,11月,代诉因“发现腹部肿物1月”入院.肿瘤 标记物：AFP 14.64 ng/ml,NSE 184.1 ng/L.B超：右肾区可探及两个实性包块,呈融合状,范围约129mm×92mm,边界尚清,内回声欠均匀.CDFI：周边及内部可见点线状血流信号,周边可见范围约39mm×15mm的肾脏组织.左肾区可见范
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的：报道小儿双肾横纹肌肉瘤1例.方法：回顾性分析1例肾脏横纹肌肉瘤患儿的临床及影像资料.女,11月,代诉因“发现腹部肿物1月”入院.肿瘤 标记物：AFP 14.64 ng/ml,NSE 184.1 ng/L.B超：右肾区可探及两个实性包块,呈融合状,范围约129mm×92mm,边界尚清,内回声欠均匀.CDFI：周边及内部可见点线状血流信号,周边可见范围约39mm×15mm的肾脏组织.左肾区可见范围约72mm×49mm实性包块,回声及CDFI特点与右肾区相同,周边可见范围约69mm×13mm的肾脏组织.双肾盂分离,左侧6mm,右侧5mm.诊断意见：双肾区实性占位(肾母细胞瘤可能).CT：双肾内分别见一囊实性不均匀低密度影,平扫肿块内见分隔,囊壁见点线状钙化,边界尚清,右侧病变最大截面约140mm×92mm,左侧病变最大截面约66mm×56mm.增强扫描双侧病变实性成分呈轻度不均匀强化,静脉期较动脉期强化明显,肾皮质受压变薄,可见抱球征,肿块内可见血管穿行.双侧腋窝、腹膜后及肠系膜周围见多发肿大淋巴结影,不规则形,最大者约15mm×12mm,增强扫描呈轻度延迟强化,考虑转移淋巴结可能.结果：双肾穿刺病理：双肾横纹肌肉瘤.免疫组化：SMA(-/+),Desmin(血管+),Myo D1(+),Myogenin(+),ki-67(约80％+),s-100(-),WT-1(-),NSE(-),CK(-),PAX-2(-),LCA(-),CD99(-),HMB45(-).结论：肾脏原发横纹肌肉瘤的临床及影像学表现缺乏特异性,易误诊为双肾肾母细胞瘤.当出现腹部包块、血尿等症状,CT表现为肾脏类圆形软组织肿块影,等或混杂密度,伴囊变、坏死及点线状钙化,增强扫描呈轻度不均匀延迟强化,出现抱球征时,应考虑肾脏原发横纹肌肉瘤可能,确诊仍需依靠病理及免疫组化检查.
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