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原发性胆汁性肝硬化(Primflry biliarycirrhosis，PBC)是一种重要的自身免疫性肝病，可见于不同的种族人群中，欧美国家的患病率为19～150例／百万人口，发病率为4～15例／百万人口／年，占所有肝硬化死亡病例的2％，并有逐年上升的趋势，这其中和人们对其认识不断深入和临床确诊率逐步提高有一定关系。该病以中年女性多见，男女比例约为9：1，多伴发有其它类型的自身免疫性疾病。