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目的 总结分析骨髓增生异常综合征一难治性中性粒细胞减少(MDS-RN)患者的临床特点.方法 对13例MDS-RN患者进行形态学、细胞化学、流式细胞免疫表型、染色体核型和临床转归进行分析归纳.结果 5例中性粒细胞严重减少至粒细胞缺乏,合并贫血2例,合并血小板减少1例,粒系、红系、巨核系病态造血分别为11例、2例、0例.11例流式免疫分型异常,3例染色体异常,9例中性粒细胞碱性磷酸酶积分减少.结论 MDS-RN患者外周血以中性粒细胞减少为主,但亦可以合并其他系列血细胞减少.合并骨髓以粒系病态造血为主,流式免疫分型多表达髓系抗原分化模式阻滞,中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分低,而染色体核型未见相对特征性异常.