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目的：探讨应用外固定架牵拉成骨技术矫正多发性内生软骨瘤病中因尺骨或桡骨发育不全导致的肘关节畸形。方法：回顾分析了2014年7月至2015年9月我科收治的5例多发性内生软骨瘤病合并肘关节畸形患者。其中2例为因尺骨短缩导致肘关节内翻畸形,2例为因桡骨短缩导致肘关节外翻畸形,1例为尺桡骨发育不全导致肘关节畸形。治疗方案根据患者具体畸形程度采用单边外固定架或环形外固定架固定尺桡骨及进行截骨骨延长、骨搬运,纠正尺桡骨力线及不等长,复位桡骨小头或尺骨鹰嘴后脱位。术后定期门诊随访,根据外观及X线结果调整矫形方案。